Select a Country or Region

ZVLÁDANIE

SMA

Odborníci odporúčajú multidisciplinárny prístup  v starostlivosti. Účasť rôznych lekárskych špecialistov môže pomôcť zlepšiť celkový zdravotný stav a prežívanie ľudí so spinálnou svalovou atrofiou (SMA).1

Uvedené osoby sú skutoční pacienti. Títo pacienti a ich rodiny dali súhlas na zverejnenie svojho príbehu. Fotografie sú len ilustračné.

ZAVEDENIE VŠEOBECNÝCH ODPORÚČANÍ PRE STAROSTLIVOSŤ O PACIENTOV SO SMA

V posledných rokoch sa zmenil prístup v starostlivosti o pacientov so spinálnou svalovou atrofiou (SMA).

I keď je SMA zriedkavé ochorenie, boli už prijaté všeobecné odporúčania, ktoré pomáhajú tak opatrovateľom, ako aj zdravotníckym pracovníkom porozumieť rôznym aspektom podpornej starostlivosti.1,2

V roku 2005 vznikol Výbor pre medzinárodné štandardy starostlivosti o pacientov so SMA, ktorého cieľom bolo formulovať všeobecné pokyny pre klinickú starostlivosť.

V roku 2007 výbor zverejnil prvé Medzinárodné štandardy starostlivosti o pacientov so spinálnou svalovou atrofiou – čo sú dôležité všeobecné pokyny, ktoré boli prevzaté lekármi po celom svete. Tieto štandardy boli aktualizované v roku 2018. Reflektujú nové poznatky o spinálnej svalovej atrofii a jej liečbe.

Súčasné všeobecné pokyny odporúčajú, aby sa do starostlivosti o pacienta so spinálnou svalovou atrofiou zapojil spolu s rodinou taktiež široký tím lekárskych špecialistov. Túto multidisciplinárnu starostlivosť by mal koordinovať jeden zo zúčastnených lekárov – spravidla neurológ alebo detský neurológ.

Pracovná skupina TREAT-NMD v spolupráci s autormi medzinárodných štandardov  zostavila z kompletného dokumentu sprievodcu s praktickými zhrnutiami starostlivosti o pacientov so spinálnou svalovou atrofiou. TREAT-NMD pokračuje vo vytváraní štandardov starostlivosti o pacientov so SMA v oblastiach, ako je fyzioterapia, ergoterapia, ortopédia, výživa a psychosociálne dôsledky.

 

TREAT-NMD = Treat Neuromuscular Disease (globálna akademická sieť so zameraním na podporu výskumu v oblasti nervovosvalových porúch)

ÚROVEŇ STAROSTLIVOSTI MÔŽE SIAHAŤ OD PROAKTÍVNEJ
PO PALIATÍVNU

PROAKTÍVNA STAROSTLIVOSŤ

Ide o postupy zamerané na riešenie akútnych problémov, ako aj na každodenné napĺňanie pacientových zdravotných potrieb, ako je napríklad:1,2

  • Zabezpečenie priechodnosti dýchacích ciest, odkašliavania a odvádzania sekrétov
  • Ventilačná podpora (invazívna alebo neinvazívna)
  • Výživa a hydratácia
  • Fyzioterapia, strečing a polohovanie
  • Ortopedická starostlivosť na podporu rastu a zdravia kostí
  • Akútna starostlivosť v čase, keď je pacient chorý alebo musí ísť do nemocnice
  • Liečba novými liekmi schválenými na liečbu spinálnej svalovej atrofie

PALIATÍVNA STAROSTLIVOSŤ

Starostlivosť zameraná na prevenciu a úľavu od bolesti a na podporu najlepšej možnej kvality života.

Môže zahŕňať:3,4

  • Riešenie diskomfortu a predchádzanie zbytočným zákrokom
  • Potenciálne život udržujúce opatrenia s ohľadom na pacienta a jeho rodinu
  • Psychosociálna a duchovná podpora pacienta a jeho rodiny

Cieľom paliatívnej starostlivosti je zlepšiť kvalitu života osôb so život ohrozujúcim ochorením, čo však nemusí znamenať, že ide o umierajúceho pacienta. Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) je najlepším poskytovateľom paliatívnej starostlivosti multidisciplinárny tím zahŕňajúci taktiež rodinu pacienta.4

MOŽNOSTI STAROSTLIVOSTI O PACIENTOV SO SPINÁLNOU SVALOVOU ATROFIOU

Existuje celý rad aspektov starostlivosti, lebo každý jedinec prežíva symptómy inak. O úrovni poskytovanej starostlivosti musí rozhodnúť lekár.

Starostlivosť sa môže meniť v závislosti od okolností a od cieľa podpornej starostlivosti.1

Ak máte otázky týkajúce sa vhodných možností starostlivosti, vždy sa poraďte so svojím ošetrujúcim lekárom.1

1.RESPIRAČNÁ STAROSTLIVOSŤ O DÝCHACIE CESTY

Respiračná starostlivosť je pri spinálnej svalovej atrofii zásadne dôležitá. Svalová slabosť v oblasti hrudníka môže narušovať schopnosť efektívne dýchať alebo vykašliavať a zvyšuje riziko infekcie. Možnosti respiračnej starostlivosti môžu zahŕňať neinvazívne alebo invazívne techniky.2

  • Neinvazívna respiračná starostlivosť  využíva techniky, ktoré umožňujú vyhnúť sa invazívnym postupom alebo ich aspoň oddialiť. Špeciálne zariadenia, ako je napríklad prístroj na podporu dýchania (ďalej ventilátor) alebo prístroj s dvojúrovňovým pretlakom v dýchacích cestách (BiPAP), môžu cez masku, ktorá zakrýva ústa, prípadne aj nos, privádzať do pľúc plynulý prúd vzduchu. V domácnostiach sa používa aj asistent kašľa, ktorý pomáha pacientom vykašliavať a odvádzať sekréty.2,5
  • Invazívna respiračná starostlivosť  zaisťuje bezpečný prívod vzduchu do pľúc pomocou endotracheálnej trubice zavedenej do úst (intubácia) alebo priamo do trachey (priedušnice) cez malý rez v krku (tracheotómia).6

 

2.VÝŽIVA

Svalová slabosť môže u niektorých osôb so SMA viesť k strate schopnosti efektívne žuť a prehĺtať. To pre nich znamená riziko vdýchnutia jedla a tekutín do pľúc a vzniku respiračných infekcií. Na zabezpečenie potrebnej výživy a hydratácie je možné pacientovi dočasne alebo dlhodobo zaviesť vyživovaciu sondu.7
Všeobecne je možné povedať, že existujú 2 druhy vyživovacích sond: nosové a brušné.

  • Nazogastrická (NG) sonda sa zavádza cez nosovú dierku a používa sa na podávanie výživy priamo do žalúdka. Používa sa spravidla u pacientov, ktorí potrebujú vyživovaciu sondu iba na krátky čas, a dá sa ľahko vymeniť.1,8
  • Gastrostomická (G) sonda sa chirurgicky zavádza cez brušnú stenu do žalúdka. Jej údržba je relatívne ľahká, takže je vhodnou voľbou pre tých, ktorí potrebujú sondu na dlhší čas.9,10

3.ORTOPÉDIA

Skolióza (zakrivenie chrbtice) je problém, ktorý sa u pacientov so spinálnou svalovou atrofiou objavuje v dôsledku svalovej slabosti. Ortopéd môže odporučiť pomôcku na podporu držania tela (ortézu) alebo operáciu.1,11

4.FYZIOTERAPIA

Osoby so spinálnou svalovou atrofiou môžu byť príliš slabé na to, aby dokázali pohybovať svojimi kĺbmi v plnom rozsahu, čo vedie k riziku kontraktúr či stuhnutosti svalstva. Tento stav sa môže stať trvalým a môže brániť pohybu.

Fyzioterapia môže zahŕňať cvičenia a naťahovacie techniky na zlepšenie flexibility a celkovej funkčnosti. Tie môžu znižovať riziko kĺbových kontraktúr, zastaviť zhoršovanie skoliózy a pomôcť udržiavať zdravú hmotnosť.

Pribúdajú dôkazy potvrdzujúce skutočnosť, že pravidelná fyzioterapia môže mať pozitívny dopad na funkčnosť a na progresiu ochorenia u pacientov so spinálnou svalovou atrofiou.1

CENTRÁ NA LIEČBU SMA

Centrá na liečbu nervovosvalových ochorení so špecializáciou na SMA môžu rodinám poskytovať proaktívnu a koordinovanú starostlivosť:12

Centralizované kontroly, ktoré rodinám umožňujú navštívit potrebných špecialistov v rámci jednej návštěvy.

Spoluprácu a zdieľanie informácií s rôznymi lekármi umožňuje strategickejšie a koordinovanejšie plánovanie starostlivosti.

Centralizované kontroly, ktoré rodinám umožňujú navštívit potrebných špecialistov v rámci jednej návštěvy.

Spoluprácu a zdieľanie informácií s rôznymi lekármi umožňuje strategickejšie a koordinovanejšie plánovanie starostlivosti.

Referencie

1. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.

2. Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.

3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561.

4. World Health Organization. WHO definition of palliative care. [online] [cited 2016 Apr 28]. Available from: URL: http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/.

5. Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil 2013;92(3):267-277.

6. Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics 2009;123(suppl 4):S245- S249.

7. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936.

8. Shlamovitz GZ, et al. Nasogastric Intubation. Medscape. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/80925-overview. Updated: Jul 26, 2016. Accessed January 9, 2017.

9. Blumenstein I, Shastri YM, Stein J. Gastroenteric tube feeding: techniques, problems and solutions. World J Gastroenterol 2014;20(26):8505-8524.

10. Cure SMA. Tube Feeding and SMA: Recommendations and Practices. Available at: https://www.curesma.org/wp-content/uploads/2019/07/tube-feeding-conf-2018.pdf. Published June 16, 2018.

11. Prior TW, Russman BS. Spinal muscular atrophy. NCBI Bookshelf Website. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/. Updated November 14, 2013. Accessed April 15, 2016.

12. European Network for the Cure of ALS. NEuroMuscular Omnicentre (NEMO). [online] [cited 2016 Apr 28]. Available from: URL: http://www.encals.eu/center/neuromuscular-omnicentre-nemo/.